1. pl
  2. en

Kryteria obligatoryjne: wiek, ciężkość przebiegu, kryterium czasu, kryteria kliniczne, wykluczenie innych przyczyn.

Wiek: 0-18 lat

Ciężkość przebiegu: wymagający hospitalizacji

Kryterium czasu: od 4. marca 2020 roku (data wykrycia pierwszego przypadku COVID-19 w Polsce)

Kryteria kliniczne:

Rozpoznanie: Choroby Kawasakiego (KD) LUB atypowej choroby Kawasakiego – o niepełnym spektrum objawów (aKD) LUB zespół wstrząsu toksycznego (TSS) LUB zespół aktywacji makrofagów (MAS) LUB Wieloukładowy Zespół Zapalny (PIMS)

Definicja choroby Kawasakiego (KD):

Gorączka utrzymująca się minimum 5 dni oraz co najmniej 4 z wymienionych objawów:

  • Zaczerwieniona, spękana czerwień wargowa, truskawkowy język, zmiany w obrębie śluzówki jamy ustnej I gardła
  • Obustronne zapalenie/nastrzyknięcie spojówek bez wysięku
  • Wysypka
  • Rumień i obrzęk dłoni i stop w ostrej fazie choroby lub łuszczenie skóry w okresie rekonwalescencji
  • Powiększenie węzłów chłonnych szyi (≥1,5 cm)

 

Definicja atypowej postaci choroby Kawasakiego (aKD):

Gorączka utrzymująca się co najmniej 5 dni oraz co najmniej 2 lub 3 z wymienionych powyżej objawów LUB niemowlę z niewyjaśnioną gorączką utrzymującą się przez 7 dni bez dodatkowych objawów ORAZ CRP ≥3 mg/dl lub OB≥ 40 mm/h ORAZ

  1. Przynajmniej 3 z poniższych:
  • niedokrwistość
  • PLT ≥450 000 ×109/L po 7. dniu od rozpoczęcia gorączki
  • Albuminy ≤3 g/dL
  • Zwiększona aktywność ALT
  • WBC ≥15 000×109/L
  • Leukocyty w moczu ≥ 10wpw

LUB

  1. Zmiany w badaniu echokardiograficznym sugerujące chorobę Kawasakiego

 

Definicja zespołu wstrząsu toksycznego (TSS):

  1. Gorączka ORAZ
  2. Hipotensja ORAZ
  3. Co najmniej 2 z wymienionych manifestacji narządowych:
  • Ze strony przewodu pokarmowego (wymioty, biegunka, ból brzucha);
  • Ze strony mięśni (ostra myalgia, zwiększona aktywność kinazy kreatynowej, CK);
  • Ze strony nerek (sterylny białkomocz, zwiększone stężenie kreatyniny lub mocznika);
  • Ze strony wątroby (zwiększona aktywność enzymów wątrobowych lub stężenie bilirubiny);
  • Zaburzenia hematologiczne (spadek liczby PLT < 100×109/L);
  • Zespół wykrzepiania wewnątrznaczyniowego (DIC);
  • Zmiany w obrębie układu oddechowego o ostrym początku (rozsiane nacieki w badaniu obrazowym klatki piersiowej, hipoksja);
  • Uogólnione obrzęki lub obecność płynu w jamie opłucnej lub w jamie brzusznej z  hypoalbuminemią
  • Ze strony ośrodkowego układu nerwowego (zaburzenia świadomości nieuzasadnione gorączką ani hipotensją)

 

Definicja zespołu aktywacji makrofagów (MAS):

Wystąpienie poniższych zaburzeń u pacjenta z gorączką:

  1. Ferrityna > 684 ng/mL ORAZ
  2. Co najmniej 2 z poniższych:
  • PLT ≤ 181 000×109/L
  • AST > 48 U/L
  • Triglicerydy >156 mg/dL
  • Fibrynogen ≤360 mg/dL

 

Definicja wieloukładowego zespołu zapalnego:

  1. Gorączka utrzymująca się co najmniej 3 dni ORAZ
  2. Wysokie wskaźniki stanu zapalnego (WBC, CRP, OB, prokalcytonina) ORAZ
  3. Co najmniej 2 z poniższych:
    • Zmiany skórne lub śluzówkowe (w tym wysypka, zapalenie spojówek, zmiany na dłoniach i stopach)
    • Hipotensja lub wstrząs
    • Cechy zajęcia układu sercowo-naczyniowego: dysfunkcji lub uszkodzenia mięśnia sercowego (echokardiograficzne lub wyrażone wskaźnikami laboratoryjnymi – zwiększone stężenie troponiny lub BNP/NT-proBNP), zapalenia osierdzia, zmiany w obrębie tętnic wieńcowych, zaburzenia rytmu serca
    • Cechy zaburzeń krzepnięcia (nieprawidłowości w wartościach INR, APTT, zwiększone stężenie D-dimerów).
    • Ostre objawy ze strony przewodu pokarmowego (biegunka, wymioty lub ból brzucha).
  4. Wykluczenie innych infekcyjnych i nieinfekcyjnych przyczyn, które mogłyby uzasadniać obserwowane nieprawidłowości
  5. Wyniki badań w kierunku SARS-CoV-2 oraz wywiad epidemiologiczny mogą być dodatnie lub ujemne
  6.  

CRP: białko C-reaktywne (C-reactive protein); OB: opad Biernackiego; PLT: płytki krwi (platelets); ALT: aminotransferaza alaninowa; WBC: liczba białych krwinek (white blood cells); wpw: w polu widzenia; AST: aminotransferaza asparanginianowa; BNP/NT-proBNP: mózgowy peptyn natriuretyczny I jego N-końcowy prohormone; PT: czas protrombinowy; SARS-CoV-2: koronawirus 2 zespołu ostrej niewydolności oddechowej (severe acute respiratory syndrome coronavirus 2).

 

Kryteria włączenia pacjenta do rejestru MOIS-CoR