PIMS u dzieci – najważniejsze informacje

Pediatric Inflammatory Multisystem Syndrome (PIMS), zwany w Polsce wieloukładowym zespołem zapalnym u dzieci (MIS–C), to powikłanie po przebytej infekcji SARS–CoV–2, które może wystąpić u dzieci i młodzieży. Choć jest to rzadkie schorzenie, warto zwrócić na nie uwagę, aby wcześnie rozpoznać objawy i rozpocząć leczenie.

PIMS charakteryzuje się wysoką gorączką utrzymującą się ponad 5 dni oraz objawami ze strony co najmniej dwóch układów organizmu – przede wszystkim serca, układu pokarmowego, oddechowego i moczowego. Schorzenie może prowadzić do poważnych powikłań, jednak przy odpowiednio wczesnej diagnozie i leczeniu rokowania są dobre.

Czym jest PIMS i jakie są jego przyczyny?

PIMS to rzadkie powikłanie infekcji SARS–CoV–2 występujące u dzieci i młodzieży. Zespół ten charakteryzuje się przewlekłą gorączką oraz objawami zapalenia wielu układów organizmu, stąd jego nazwa – Pediatric Inflammatory Multisystem Syndrome.

Do zachorowań na PIMS dochodzi zazwyczaj 2–6 tygodni po przebytej infekcji koronawirusem. Przyczyny tego powikłania nie są jeszcze do końca znane. Uważa się, że jest to nadmierna reakcja układu immunologicznego na SARS–CoV–2, prowadząca do stanu zapalnego w organizmie. Może on objąć serce, płuca, nerki, układ pokarmowy oraz inne narządy.

PIMS występuje rzadko, ale częściej dotyka dzieci w wieku szkolnym i starszą młodzież. Zidentyfikowano go u mniej niż 1% zakażonych koronawirusem osób poniżej 21 roku życia. Choroba może mieć ciężki przebieg, ale przy odpowiednio wczesnym leczeniu rokowania są dobre.

Objawy PIMS, które powinny wzbudzić niepokój

Do typowych objawów PIMS należą:

• wysoka gorączka utrzymująca się ponad 5 dni;
• bóle brzucha, biegunka, wymioty;
• wysypka na skórze;
• zaczerwienione oczy;
• obecność krwi w stolcu;
• trudności w oddychaniu;
• szybkie bicie serca lub arytmia;
• niskie ciśnienie krwi;
• zawroty głowy, splątanie;
• bóle głowy, szyi lub brzucha;
• zmęczenie, osłabienie.

W początkowym okresie identyfikacji PIMS, czyli zespołu zapalnego wielonarządowego u dzieci, zauważono podobieństwa do choroby Kawasakiego. Ta ostatnia, znana również jako zespół skórno-śluzówkowo-węzłowy, charakteryzuje się ostrym stanem zapalnym małych i średnich tętnic. W wyniku zapalenia, które wywołuje naciek komórek zapalnych, może dojść do uszkodzenia ścian naczyń, a nawet ich martwicy. Serce, a w szczególności naczynia wieńcowe, jest organem często dotkniętym przez te zmiany. Mimo powagi choroby nie każde dziecko, które ją przechodzi, doświadcza powikłań. Statystycznie, choroba Kawasakiego najczęściej dotyka maluchów poniżej piątego roku życia, przy czym chłopcy są nieco bardziej narażeni na jej wystąpienie.

Mechanizm powstawania choroby Kawasakiego wciąż nie został w pełni wyjaśniony. Istnieje przypuszczenie, że za jej rozwój odpowiada czynnik zakaźny, co potwierdza obserwacja, że wielu pacjentów miało niedawno infekcję. U osób z predyspozycjami genetycznymi, nawet zwykła infekcja dróg oddechowych może wywołać nadmierną reakcję układu immunologicznego, prowadząc do zapalenia naczyń. Diagnoza choroby Kawasakiego opiera się na obserwacji objawów klinicznych, gdyż brak jest specyficznych testów diagnostycznych. W 2004 roku American Heart Association opublikowało kryteria, które ułatwiają rozpoznanie tej choroby. Rozróżnia się wówczas postać klasyczną oraz niepełną.

Aby zdiagnozować klasyczną postać choroby Kawasakiego, konieczna jest obecność wysokiej gorączki trwającej ponad pięć dni oraz co najmniej czterech z pięciu głównych objawów, takich jak zmiany w obrębie jamy ustnej, zapalenie spojówek, powiększenie węzłów chłonnych szyjnych, zmiany skórne na kończynach oraz wysypka. Postać niepełna, która częściej dotyka niemowląt i starsze dzieci, wymaga obecności gorączki i dwóch lub trzech z wymienionych objawów. W celu wykrycia ewentualnych zmian naczyniowych stosuje się echokardiografię przezklatkową.

Terapia choroby Kawasakiego obejmuje podawanie immunoglobuliny dożylnie, stosowanie kwasu acetylosalicylowego w dużych dawkach oraz, w niektórych przypadkach, glikokortykosteroidów. Po zakończeniu leczenia PIMS-TS zaleca się długotrwałe obserwacje pacjentów, aby ocenić ryzyko wystąpienia komplikacji sercowo-naczyniowych. W diagnostyce różnicowej bierze się pod uwagę inne schorzenia, takie jak nadwrażliwość na leki, płonicę, zakażenia wirusowe, złuszczające zapalenie skóry wywołane przez gronkowce, młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów czy zespół wstrząsu toksycznego.

Diagnostyka i leczenie PIMS – aktualne podejścia

Rozpoznanie PIMS opiera się na wywiadzie, badaniu przedmiotowym oraz wynikach badań laboratoryjnych i obrazowych. Lekarz zwróci uwagę na przewlekłą gorączkę oraz objawy z co najmniej dwóch układów organizmu.

Diagnostyka obejmuje m.in.:

• morfologię krwi;
• OB, CRP (markery stanu zapalnego);
• próby wątrobowe, nerkowe i mięśniowe;
• badanie płynu mózgowo–rdzeniowego;
• RTG klatki piersiowej;
• EKG, echokardiografię;
• posiewy krwi w kierunku bakterii;
• badania w kierunku SARS–CoV–2.

Leczenie PIMS polega na łagodzeniu objawów zapalenia i niewydolności narządów. Stosuje się m.in:

• dożylne podawanie płynów;
• leki obniżające gorączkę i przeciwzapalne;
• wspomaganie pracy serca i nerek;
• immunoglobuliny;
• w ciężkich przypadkach leki immunosupresyjne;
• rekonwalescencja pod kontrolą specjalistów.

Wczesne rozpoczęcie terapii znacząco poprawia rokowania. Większość pacjentów wraca do zdrowia bez powikłań, zwłaszcza gdy choroba została wykryta we wczesnym stadium.

Zespół PIMS to stosunkowo nowe wyzwanie dla świata medycyny, które wciąż jest przedmiotem intensywnych badań. W obliczu tej jednostki chorobowej specjaliści skupiają się na terapiach mających na celu modulację odpowiedzi immunologicznej organizmu. W praktyce oznacza to stosowanie terapii, która obejmuje podawanie immunoglobulin dożylnie, zastosowanie glikokortykosteroidów oraz leków biologicznych takich jak infliksymab, anakinra czy tocilizumab. Celem tych działań jest powstrzymanie nadmiernej reakcji zapalnej, która może prowadzić do poważnych komplikacji, w tym tętniaków tętnic wieńcowych. Nie rzadko, w ramach kompleksowego podejścia, konieczne jest również włączenie leczenia przeciwzakrzepowego.

Po przebrnięciu przez PIMS, dzieci nie są pozostawiane bez opieki. Wręcz przeciwnie, zaleca się, aby przez sześć tygodni po zakończeniu leczenia pozostawały one pod regularną obserwacją lekarską. Taki okres pozwala na monitorowanie ewentualnych długoterminowych skutków choroby oraz zapewnia szybką interwencję w razie potrzeby.

W przypadku podejrzenia PIMS niezbędne jest szybkie działanie. Każde dziecko, u którego pojawia się podejrzenie tego zespołu, musi zostać niezwłocznie hospitalizowane. W szpitalu poddawane jest stałemu nadzorowi medycznemu, co jest kluczowe dla zapewnienia bezpieczeństwa i skuteczności leczenia. Dodatkowo, w celu wykluczenia aktywnego zakażenia, przeprowadza się testy na obecność wirusa SARS-CoV-2. To standardowa procedura, mająca na celu dokładną diagnozę i odpowiednie dostosowanie terapii.

Rola szczepień w zapobieganiu PIMS

Szczepienia przeciw COVID–19 zdecydowanie zmniejszają ryzyko wystąpienia PIMS. Dowodzą tego obserwacje kliniczne oraz badania naukowe.

Zaszczepione dzieci i młodzież mają znacznie mniejsze prawdopodobieństwo zakażenia SARS–CoV–2, a co za tym idzie – wystąpienia groźnych powikłań pokowidowych. Szczepionki redukują też ryzyko ciężkiego przebiegu COVID–19, który również może prowadzić do PIMS.

Dlatego szczepienia są zdecydowanie zalecane dla dzieci powyżej 5 roku życia. Zapewniają one ochronę przed infekcją i jej powikłaniami w postaci PIMS. Regularne szczepienia to najskuteczniejszy sposób zapobiegania tej chorobie.

Statystyki i badania – co mówią dane o PIMS?

PIMS to stosunkowo rzadkie schorzenie – do tej pory na świecie odnotowano około 6 tysięcy przypadków. Jednak zgony z jego powodu sięgają około 2–6% (dane CDC), co pokazuje, że nie należy go lekceważyć.

Według badań częstość występowania PIMS w populacji wynosi mniej niż 1% wśród dzieci zakażonych SARS–CoV–2. Najwięcej zachorowań notuje się u dzieci w wieku 5–11 lat oraz młodzieży 12–17 lat. Chłopcy chorują nieco częściej niż dziewczynki.

Z badań wynika, że około 75% pacjentów z PIMS wymaga leczenia na oddziale intensywnej terapii. Najczęstsze powikłania to zaburzenia krążenia i oddychania, wymagające wsparcia układu sercowo–oddechowego.

Obserwacje kliniczne wskazują, że szczepienia znacząco chronią przed PIMS. Wśród hospitalizowanych dzieci z tym zespołem zdecydowana większość nie była zaszczepiona.